Patient de 36 ans atteint de la maladie de Ehlers-Danlos de type VIII (lésions cutanées et parodontopathie), avec ulcères du membre inférieur gauche en développement depuis 8 ans.
Au niveau cutané, on observe une peau pigmentée, d’apparence bleu-violet, avec des cicatrices atrophiques inesthétiques.
Deux ulcères profonds et indolores, se développent depuis plus de huit ans.
Sur le reste du corps, la peau a une apparence relativement normale, avec quelques fines cicatrices.
Aucune hyperélasticité cutanée notable n’est observée. Au contraire, il existe une acrogérie des pieds et, dans une moindre mesure, des mains (signe d'un manque de collagène).
Douleur maléolaire gauche continue, sans recourir aux AINS.
Fatigue chronique
L'examen vasculaire périphérique montre une insuffisance veineuse.
Constantes biologiques normales
Confirmation du syndrome d'Ehlers Danlos par le centre hospitalier de référence en dermatologie (Pr. Germain).
Les affections cutanées sont probablement dues à son syndrome d'Ehlers Danlos. De plus, un ulcère chronique sur la jambe gauche est également lié à cette insuffisance veineuse chronique profonde et superficielle.
Il existe donc deux lésions ulcéreuses chroniques, dont une d'origine veineuse partiellement vasculaire.
Implant cutané fabriqué en 2008, sans résultat positif. Divers traitements topiques et à base de pansements ont été essayés.
En raison de la dégradation et de la fragilité de la peau, aucune intervention radicale ne peut être réalisée (une approche chirurgicale ou une sclérothérapie pourraient être extrêmement délétère).
Par conséquent, une compresse médicale efficace est recommandée, accompagnée de soins localisés. Cependant, le patient ne suit pas le traitement en raison de sa nature laborieuse. Seuls les pansements secs ou les hydrocolloïdes sont utilisés depuis longtemps
Le syndrome d'Ehlers-Danlos est une maladie génétique rare, causée par une anomalie du tissu conjonctif. Il touche à la fois les hommes et les femmes, quelle que soit leur race ou leur appartenance ethnique. L'incidence précise de l'apparition des symptômes d'Ehlers-Danlos n'est pas connue. La littérature mentionne une fréquence approximative de 1/5 000 à 1/10 000 naissances. Actuellement, plusieurs types ont été identifiés, dont les causes respectives sont variables. Cependant, il a été démontré dans certains cas qu'il s’agit d’un déficit d'un type de collagène. Au niveau clinique, il peut exister une hyperélasticité de la peau, qui est très fragile et qui se déchire au moindre choc, provoquant l’apparition de plaies ouvertes de cicatrisation longue et difficile. Hyperlaxité articulaire avec instabilité, provoquant de fréquentes subluxations partielles ou totales. Nombreuses ecchymoses, spontanées, sans troubles de la coagulation. Souvent, des douleurs chroniques apparaissent, pouvant être associées, parfois, à une arthrose précoce des articulations. Grande fatigue.
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On administre au patient le complément alimentaire Inovance HYALUROVANCE, à raison d’un sachet par jour. Les seuls soins locaux sont la vaseline et les pansements secs. |
On administre au patient le complément alimentaire Inovance HYALUROVANCE, à raison d’un sachet par jour. Les seuls soins locaux sont la vaseline et les pansements secs.
L'ulcère postérieur se referme de façon spectaculaire en 7 jours. L'ulcère de la face antérieure persiste mais d’aspect moins fibreux. La peau est moins sèche et squameuse. Les douleurs restent persistantes, mais moins constantes et de plus faible intensité.
Après un mois, régression nette de la douleur et des plaies. Les douleurs à la cheville (qui causaient un grand inconfort lors de la marche) diminuent également. Une plus grande souplesse des articulations (cheville) est obtenue. Introduction de la kinésithérapie (mobilisation passive).
Au bout de deux mois, le patient marche normalement. Il présente toujours des épisodes de douleur isolés. Le patient affirme qu’il se sent soulagé de manière satisfaisante.
Malheureusement, son activité professionnelle est compromise par la fragilité cutanée et les conditions de travail dans le secteur industriel. Une reconversion professionnelle lui est recommandée.
Le syndrome d'Ehlers Danlos, sous cette forme de type VIII, est une pathologie de déficit en collagène. La fermeture en 8 jours de l'un des deux ulcères est spectaculaire, ainsi que l'amélioration de la qualité de la peau. La cicatrisation moindre du deuxième ulcère s'explique par sa composante vasculaire, mise en évidence par les tests complémentaires.
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